As malformações do ouvido interno podem surgir do desenvolvimento embriológico imperfeito ou ter origem em lesões durante a gravidez.
Estas malformações são provocadas por:
– Infeções sobretudo virais (rubéola, citomegalovírus, herpes simplex, sarampo, varicela)
– Hepatite, poliomielite, toxoplasmose
– Antibióticos, quininos, aminoglicosídeos, citostáticos e medicamentos utilizados no tratamento da epilepsia
– Deficiência de vitamina A durante a gravidez
– Agentes ambientais como herbicidas ou fungicidas contendo mercúrio e chumbo.
As malformações referidas, que podem ser uni ou bilaterais, relacionam-se com a cóclea, vestíbulo, canais semicirculares, canal vestibular ou coclear e canal auditivo interno
As malformações congénitas mais comuns do ouvido interno são:
– Displasia de Scheibe – malformação congénita mais frequente, afetando o órgão de Corti. Este, situado no interior da cóclea, surge aqui pouco diferenciado, com deformidades ao nível das membranas que envolvem as suas estruturas. Encontra-se em pacientes com síndromes de Usher, Refsum e Jervell, Waardenburg, entre outras.
– Displasia de Mondini – segunda malformação mais comum do ouvido interno. Na maioria dos casos, é bilateral. Uma cóclea normal tem duas voltas e meia, enquanto uma cóclea com esta displasia tem uma volta e meia (hipoplásica). As síndromes associadas às malformações de Mondini incluem Pendred, DiGeorge, Klippel Feil, Fonte, Wildervanck, Charge, entre outras.
– Displasia de Michel – ausência de ouvido interno (aplasia), apresentando ouvido externo e ouvido médio normais. Esta é uma displasia rara e na sua maioria, a função vestibular não é afetada.
– Displasia de Alexander – o canal coclear não é claramente definido na parte basal da cóclea, pelo que provoca uma surdez mais acentuada ao nível das frequências agudas e uma audição residual nas frequências mais graves.
– Anomalias do labirinto e canal vestibular – malformações dos canais semicirculares e vestíbulo, que habitualmente são hipoplásicos. Os pacientes apresentam, também, vertigem e transtornos de equilíbrio. Normalmente associado à síndrome de Pendred.
– Anomalias do canal auditivo interno – este canal apresenta malformações, podendo incluir as artérias e os nervos que lhe estão associados (especialmente o nervo facial).
Para avaliação destes pacientes, são necessários exames audiológicos e técnicas radiológicas precisas. Os exames audiológicos essenciais são a Audiometria, Impedanciometria, Otoemissões acústicas e Potenciais evocados auditivos do tronco cerebral. Os exames imagiológicos mais importantes são a tomografia computorizada de alta resolução e a ressonância magnética. Esta, fornece excelentes dados sobre o tamanho e a forma da cóclea, do vestíbulo e dos canais semicirculares e dos fluidos da cóclea. É o único meio de evidenciar o nervo auditivo e de avaliar os segmentos intracranianos do nervo facial. Estes exames são, também, de extrema importância para abordagem cirúrgica de implante coclear.
As malformações do ouvido interno remetem sempre para surdez neurossensorial. O grau de perda auditiva associada pode variar, embora, geralmente, seja profunda.
Os aparelhos convencionais são recomendados quando há audição residual suficiente para se obter um ganho auditivo eficaz. Caso contrário, é necessário o recurso a implantes.
Com o avanço da técnica de inserção dos implantes cocleares, é possível usar elétrodos adaptados a cada uma das hipoplasias, revelando bons resultados auditivos. No entanto, em displasias mais graves, como displasia de Michel ou outras aplasias cocleares, esta intervenção não é aplicada. Nestes casos, não existem estruturas onde possam ser inseridos os elétrodos do implante. Na ausência de nervo auditivo, mesmo com a cóclea presente, o implante também é contraindicado. Nestas situações, não existe o “caminho” para levar os estímulos elétricos da cóclea para as vias auditivas centrais. Assim, nestes casos mais graves, a cirurgia viável, é a do implante no tronco cerebral.
[fonte]Referência: Sennaroğlu, L., & Bajin, M. D. (2017). Classification and current management of inner ear malformations. Balkan medical journal, 34(5), 397-411.; Créditos de imagem: https://wellcomecollection.org/works/h2yymu26 Dr. David Furness Wellcome Collection [/fonte]
