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Impacto da surdez na Síndrome de Cogan

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A síndrome de Cogan é uma doença autoimune rara, multissistémica, que afeta os sistemas ocular e audiovestibular.
Ocorre, principalmente, em adultos, na terceira década de vida. O primeiro sistema afetado é o ocular, manifestando-se por inflamação intraocular. Relativamente ao sistema audiovestibular, os primeiros sintomas ocorrem no vestibular e posteriormente, no coclear. Como regra geral, os sintomas vestibulares regridem quando aparece a perda auditiva. A disfunção audiovestibular caracteriza-se por surdez neurossensorial gradual e flutuante, zumbido, náuseas e vertigem severa. A perda auditiva pode ser unilateral no início e tornar-se bilateral mais tarde, sendo muitas vezes bilateral desde o início da doença. Normalmente, é severa e irreversível. Pode ocorrer, ainda, nistagmo espontâneo e algum grau de ataxia.

A síndrome de Cogan também pode estar associada a vasculite e originar complicações cardiovasculares, gastrointestinais e neurológicas.
Os sintomas sistémicos mais comuns da síndrome de Cogan incluem cefaleia, artralgia, febre, artrite e mialgias.

A síndrome de Cogan pode ser classificada clinicamente, como típica ou atípica. A forma típica é caracterizada por:
1. Envolvimento ocular – ceratite intersticial, às vezes associada a irite, a conjuntivite ou a hemorragia subconjuntival. Um ou ambos os olhos podem estar afetados. Os sintomas incluem vermelhidão, sensibilidade à luz (fotofobia), declínio visual, dor ocular e lacrimejo.
2. Envolvimento audiovestibular – semelhante à doença de Ménière, perda auditiva progressiva no período de 1 a 2 meses.
3. Ocorrência dos sintomas auditivos e vestibulares no espaço de 2 anos, após terem surgido os sintomas oculares.

A forma atípica é caracterizada por:
1. Envolvimento ocular – outras estruturas além da córnea estão envolvidas, como úvea, conjuntiva, esclerótica, disco óptico e vasos da retina.
2. Envolvimento audiovestibular – pouco semelhante à doença de Ménière.
3. Atraso de mais de 2 anos entre as manifestações audiovestibulares e as oculares.

O diagnóstico baseia-se nos sintomas audiovestibulares e oculares e nos dados dos exames laboratoriais. O exame físico deve ser focado nos exames das especialidades de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Medicina Interna.
Os testes diagnósticos clínicos em pacientes com síndrome de Cogan devem incluir audiograma, videonistagmografia, ecocardiograma e teste Doppler. Se houver suspeita de vasculite sistémica, deve ser considerada a angiografia.

A audiometria demonstra perda auditiva neurossensorial em todas as frequências. A perceção da palavra está, muitas vezes, comprometida. Os potenciais evocados auditivos também estão alterados ou ausentes, sendo sugestivos de surdez neurossensorial. As provas calóricas, incluídas na videonistagmografia, encontram-se alteradas.
É importante descartar outras causas de ceratite intersticial, como por exemplo, sífilis, herpes e tuberculose, antes do diagnóstico da síndrome de Cogan.

Os corticosteroides são a primeira linha de tratamento e podem auxiliar na recuperação da audição, se forem administrados no início da doença. Em alguns casos, as drogas imunossupressoras têm-se mostrado eficazes. As opções terapêuticas mais recentes, ainda em estudo, são os bloqueadores do fator de necrose tumoral e a terapia biológica.
Os pacientes sem envolvimento sistémico têm bom prognóstico, enquanto os pacientes com vasculite têm risco aumentado de morte, por complicações.

A evolução da síndrome de Cogan é imprevisível. A doença ocular pode melhorar mesmo sem terapia, enquanto a surdez, muitas vezes, é irreversível. O implante coclear é uma boa opção terapêutica para os pacientes com maior perda auditiva. Assim, a avaliação e o tratamento precoces revelam-se fundamentais.

Referências: Iliescu, D. A., Timaru, C.M., Batras, M., Simone, A., Stefan, C. 2015. Cogan’s syndrome, Romanian Journal of Ophthalmology, 59(1): 6–13.
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