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Doença autoimune do ouvido interno: sua relação com a surdez

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A doença autoimune do ouvido interno é uma doença rara, que acontece quando o sistema imunológico ataca o ouvido interno. Pode acontecer de forma isolada ou fazer parte de uma condição autoimune geral, envolvendo outras partes do corpo.

A perda auditiva neurossensorial, normalmente, de rápida progressão, começa num ouvido, afetando também o outro. Ocorre em semanas, ou ao longo de alguns meses. A discriminação verbal fica muito comprometida. Podem, ainda, surgir zumbido, ou distúrbios vestibulares, como tonturas, desequilíbrio e vertigem.
É mais comum em pacientes do sexo feminino entre os 20 e os 50 anos e em pacientes com doença autoimune sistémica.

Atualmente, não existem critérios diagnósticos padronizados verdadeiramente confiáveis. É, por isso, essencial descartar outras causas de perda auditiva neurossensorial progressiva, como a doença de Ménière, neurinoma do acústico, ou outras condições metabólicas. Assim, o diagnóstico baseia-se em sintomas clínicos, testes audiológicos e vestibulares, exames laboratoriais e na resposta ao tratamento imunossupressor.

Os exames laboratoriais podem incluir:
– Hemograma completo, para verificar distúrbios hemolíticos
– Velocidade de sedimentação, indicador geral de inflamação
– Fator reumatoide, marcador para artrite reumatoide
– Título de anticorpos antinucleares, para verificar a presença de lúpus ou outras doenças autoimunes
– Determinação quantitativa de imunoglobulinas
– Teste de inibição da migração leucocitária
– FTA/ABS, triagem sanguínea para sífilis
– Teste para a proteína de choque térmico-70 (HSP-70)
– Níveis de proteína C reativa
– Função renal e tiroideia
Pode, ainda, ser necessária ressonância magnética, com contraste, para verificar lesões vasculares, entre outras.

Muitas pessoas com doença autoimune do ouvido interno, têm outras doenças autoimunes associadas, como, por exemplo:
Síndrome de Cogan – esta síndrome inclui inflamação ocular e disfunção vestíbulo-auditiva associada. Os sintomas mais comuns são perda auditiva, cefaleia, artralgia, febre, artrite e mialgias e cerca de 15% dos pacientes desenvolvem vasculite.
Artrite reumatoide – processo inflamatório que ataca principalmente as articulações, das mãos, punhos e joelhos. Este dano causa dor crónica, instabilidade e deformidades.
Lúpus – doença inflamatória crónica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos.
Síndrome de Sjoegren – caracterizada pela secura excessiva dos olhos, boca e outras membranas mucosas, podendo afetar várias glândulas exócrinas ou outros órgãos.
Policondrite recidivante – caracterizada por episódios de inflamação de estruturas cartilaginosas, principalmente orelhas, nariz, articulações e sistema respiratório. Acomete também estruturas como olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvido interno.
Granulomatose de Wegener – vasculite sistémica que acomete vasos de pequeno e médio calibre. As manifestações clássicas ocorrem no trato respiratório superior, inferior e rins, mas outros órgãos podem ser envolvidos. O sistema auditivo pode ser atingido nas suas várias divisões (ouvido externo, médio ou interno) podendo, por isso, em alguns casos, provocar também surdez de transmissão e mista, além da neurossensorial.
Poliarterite nodosa – é uma forma de vasculite que envolve a inflamação das artérias de médio porte.

O principal tratamento é feito com corticosteroides e terapia imunossupressora. Recomenda-se uma estreita colaboração entre otorrinolaringologistas, audiologistas, internistas e reumatologistas, a fim de melhor avaliar a progressão da doença, definindo as respetivas estratégias terapêuticas e reabilitadoras. O uso de medicação biológica poderá ser proposto, mas ainda carece de verificação clínica adicional.

Na doença autoimune do ouvido interno, os danos cocleares mais comummente relatados são vasculite coclear, atrofia do órgão de Corti, otospongiose da cápsula ótica, hidropisia endolinfática e degeneração do gânglio espiral.
As próteses auditivas podem ser benéficas na perda auditiva. Em casos mais graves, o implante coclear pode ser a única opção para restaurar a audição. Os pacientes devem efetuar audiogramas regularmente. Para pacientes com vestibulopatias, são indicados exercícios de reabilitação vestibular.

Melhorar o conhecimento sobre a etiopatogenia das doenças autoimunes e uma melhor compreensão das vias moleculares e intracelulares envolvidas no dano coclear, pode contribuir para um tratamento farmacológico mais eficaz.

Referências: Ciorba, A., Corazzi, V, Bianchini, C., Aimoni, C, Pelucchi, S., Skarżyński, P.H., Hatzopoulos, S. (2018). Autoimmune inner ear disease (AIED): A diagnostic challenge. Int J Immunopathol Pharmacol, 32. doi: 10.1177/2058738418808680.
Créditos de imagem: https://cdn.mos.cms.futurecdn.net/HY3sn4sB83NWGmM4hNM5A9.jpg
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